التمريض للجميع
اهلا و سهلا بكل الزوار الكرام

التمريض للجميع

التمريض علم وفن وروح وعطاء
 
الرئيسيةاليوميةس .و .جبحـثقائمة الاعضاءالمجموعاتالتسجيلدخول

شاطر | 
 

 موسوعة أمراض الدم Blood Disorders

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
sama



عدد المساهمات : 354
تاريخ التسجيل : 30/04/2011

مُساهمةموضوع: موسوعة أمراض الدم Blood Disorders   السبت أبريل 30, 2011 3:34 am

السلام عليكم
كيف الحال؟ اتمنى ان الجميع بخير

أن امراض الدم من أكثر الأمراض شيوعاً في المجتمعات العربية ولذلك تم فرض الفحص قبل الزواج لكي نحمي اجيال المستقبل من هذه الامراض.

واليوم انا حابة اقدم لكم هدي الموسوعة عن كل أمراض الدم واتمنى لكم الاستفادة




محتويات الموسوعة:

_ الأنيميا المنجلية
Sickle cell anemia

_ أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس
FAVISM: Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency

_ الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)
Thalassemia

_ فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال
Iron deficiency anemia in children

_ فقر الدم بسبب نقص الحديد
Iron-deficiency Anemia

_ الناعور (الهيموفيليا)
Hemophilia

_ سرطان الدم - المرض القابل للشفاء
Blood cancer
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
sama



عدد المساهمات : 354
تاريخ التسجيل : 30/04/2011

مُساهمةموضوع: رد: موسوعة أمراض الدم Blood Disorders   السبت أبريل 30, 2011 3:34 am

الأنيميا المنجلية وحش يهدد أطفال المستقبل


أخي الشاب أختي الشابة

بإجرائكم الفحص الطبي قبل الزواج فقط يمكنكم حماية أطفالكم شر الإصابة ولا سبيل آخر للإنقاذ

ما هي الأنيميا المنجلية؟
هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث
تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين.
وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع
نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية
السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان.



خلايا الدم الحمراء (السليمة)



خلايا الدم الحمراء (المنجلية)



ما هي أعراضها؟

قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة.

ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين.

تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته.

تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما
تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة
وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم.

هل يمكن علاج المرض نهائيا؟
المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو
تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية
استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي
باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض.

ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟

السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه.

الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض
ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال
أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون
أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.

المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض
وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه
من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض.







كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟
يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي.

ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟
إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج
للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب
أطفال أصحاء.

حل القضية:

تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت
علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض
الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف.

إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على
الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من
عدمه للطرفين.

الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
sama



عدد المساهمات : 354
تاريخ التسجيل : 30/04/2011

مُساهمةموضوع: رد: موسوعة أمراض الدم Blood Disorders   السبت أبريل 30, 2011 3:35 am

أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس( G6pd )









إن
نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ،
الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا
يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على
نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص
مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم
معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي
للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .

وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث
عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم
الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو
يستنشق حبوب لقاح الفول .

نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة
من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات
الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج
الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف
بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى .
الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان .
يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .

جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم
G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط
عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة
صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم
الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة
معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب
وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث
نقص الإنزيم G6PD .


من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب
نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف
طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك
الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى
"سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في
اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .


ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟

إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)

إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)

إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)

وظيفة أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان
أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال .
وظيفة تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر,
الأكسدة هي خسارة الإلكترونات والاختزال هي زيادة الإلكترونات . وظيفة
أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate إلى
6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات
نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide
phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات ,
يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP
إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل ينتج سكر الريبوز ribose , الذي
يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و الآر إن إيه RNA. هناك طرق
أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في G6PD .

بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على
المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد
في عدة تفاعلات حيوية . يفيد NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في
شكله المختزل . الجلوتاثيون glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من
نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة ، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين بروكسيد
hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون بيروكسيداس
glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي والتي يمكن
أن تنتج NADPH في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث
تفتقر للإنزيمات الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم
الحمراء لأنها حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة بالإضافة إلى أنها تحتوي
فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة .
هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد المصابين بنقص في إنزيم
G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير قادرة على أن تتعامل مع
هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها .

التظاهرات الإكلينيكية
عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية
، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر
الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء الخاصة بحديثي الولادة
(اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر, دوار, صداع , عسر التنفس (
تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) .



صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice
هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي
الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه
يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في
بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts
في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في
الكبد . في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة
شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم .

فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia
فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل للأفراد الذين يعانون من
نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض
الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض الأمراض المعدية . قد تؤدي
نوبة انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع
المصابين بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه
الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا
التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء الهيموجلوبين , وهو
الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا يتسبب في خسارة
الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة الدم الحمراء عن
نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب المجهولة حتى الآن نجد
أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تناول بعض هذه
الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل تعاطي أي عقار .

كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة للملاريا ، الدواء
الأول المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية
الملاريا للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة
البسيطة , يمكن إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر
الملاحظة أن نقص الإنزيم G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا
وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium
falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي
حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة
لاستمرار حياة طفيلي الملاريا .

بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم
انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول
أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم
G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا
السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول .

خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم
الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال
الدم هي التهاب الكبد الفيروسي, الالتهاب الرئوي وحمى التيفوئيد .
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
sama



عدد المساهمات : 354
تاريخ التسجيل : 30/04/2011

مُساهمةموضوع: رد: موسوعة أمراض الدم Blood Disorders   السبت أبريل 30, 2011 3:36 am

الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط)









ينتشر
مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض البلدان ،
مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا (فقر دم البحر
الأبيض المتوسط) ، وهو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ،
وقد تم تحديد هذه الآفة على يد الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص
حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد ، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت
المصاب في نهاية المطاف .

الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في
كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، ما يسبب فقر الدم
وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين
معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع
أهمها ، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقع الخلل ، إن كان
في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم "
الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي . ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من
الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. والتقاء المورثين المعتلين من نوع بيتا
يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما ، لوجود أربع مورثات مسؤولة عن تصنيع سلسلة
ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه المورثات ، أو اعتلال
المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض . كما وتوجد أنواع أخرى من الثلاسيميا
مثل نوع دلتا .

وينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد
الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء
بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض) . أما إذا صدف وأن كان كلا
الوالدين يحملان المرض أو مصابين به ، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد
طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة .

وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين:

_ نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه ، أو قد تظهر عليه
أعراض فقر دم بشكل بسيط ، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه .

_ ونوع يكون فيه الشخص مصابا بالمرض ، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر .


كيف تنتقل الثلاسيميا






أعراض الثلاسيميا
_ تظهر أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر
. ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة على
النحو التالي:

_ شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا

_ التأخر في النمو

_ ضعف الشهية

_ تكرار الإصابة بالالتهابات

ومع استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ،
وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما
يحدث تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو . أما في الحالات
البسيطة ( لدى حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض
فيها باديا للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج .
وقد لا تكتشف هذه الحالات إلى بالصدفة .

كيف يعالج المريض بالثلاسيميا ؟
المريض بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم
التي تتكسر ، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه . كثرة
نقل الدم إلى المريض تسبب ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه .
ولذلك ، من المهم أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد
من الجسم .

يتم علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة . هناك أبحاث
تجرى لاكتشاف علاجات افضل للثلاسيميا ، وتجرى أحيانا عمليات لزرع نخاع
عظمي ، ولكن هذه العمليات مكلفة جدا ونتائجها ليست مضمونة . والمرضى الذين
تكتشف حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل
منتظم بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي وان يتجنـبوا الكثير من
مضاعفات المرض . ويمكن إجراء فحص للدم يحدد ما إذا كان الشخص خاليا من
الثلاسيميا أو حاملا للمرض أو مصابا يه . ويوصى بإجراء هذا الفحص في
مجتمعنا للأشخاص المقبلين على الزواج ، لتجنب الزواج بين شخصين حاملين
للمرض ، وهي الحالة الوحيدة التى يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض
بصورته الشديدة . منا تتوفر القدرة على فحص الجنين في الأشهر الأولى من
الحمل عند الشك بامكانيه اصابته .

الوقاية
الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال:

_الاستشارة الطبية والفحص الطبي قبل الزواج ، وإخضاع المقيلين على الزواج
لفحص طبي للتأكد من انهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخصوصا أن
نسبة الحاملين للمرض في بلادنا كبيرة .

_فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة .

_التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب ، لأن مرض الثلاسيميا ، كسائر
الأمراض الوراثية ، يزداد انتشارا في حالة التزاوج ببين الأقارب ، إذ يزيد
ذلك من احتمال نقل الصفات الوراثية غير الحميدة إلى الأبناء . ولكن هذا لا
ينفي ضرورة أن يقوم المقبلين على الزواج الذين لا تربطهم صلة قرابة بإجراء
الفحص الطبي قبل الزواج .

_فوجود أحد الأبوين غير حامل لسمة المرض الوراثية ضمانة أكيدة لعدم وجود
مرضى بين الأبناء ، سواء كان ذلك الأب أو الأم . وفي حال كون الأب حاملا
لسمة المرض الوراثية فان إجراءه لزوجة المستقبل يصبح إلزاميا . فهذا
الإجراء يجنب الفتاة فحصا ليس ضروريا ، إلا في حال كون الخاطب حاملا للمرض
لأسباب اجتماعية . وكما هو معروف فان احتمال إن يلتقي شخص حامل للسمة
الوراثية بأخرى تحمل أيضا السمة 0.13% وهي نسبة متدنية يمكن متابعة
نتائجها النفسية والاجتماعية بسهولة تفوق متابعة أبنائهم المرضي في حالة
زواج الحاملين لسمة المرض الوراثية ، إذ تصل احتمالات ولادة الطفل المريض
لديهما إلى 25% لكل حمل .
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
sama



عدد المساهمات : 354
تاريخ التسجيل : 30/04/2011

مُساهمةموضوع: رد: موسوعة أمراض الدم Blood Disorders   السبت أبريل 30, 2011 3:37 am

فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال









تتراوح
كمية الحديد الإجمالية في جسم المولود الجديد حديث الولادة ما بين (1/2 –
1 ) غرام ، بينما تبلغ هذه الكمية في البالغين ما بين (4.5 – 5 ) غرام ،
أي ما يكفي لصناعة مسمار متوسط الحجم والطول . ولكي يبني المولود الجديد
هذا النقص في الاحتياطي من مادة الحديد يلزمه يومياً ما يعادل (1- 1.5 )
ملغ من هذه المادة ، وذلك طيلة فترة حياته ، وبما أن عشرة بالمائة فقط من
الحديد الذي يصل إلى الأمعاء يتم امتصاصه ، لذلك وجب أن تكو ن الوجبة
الغذائية لأي طفل تحتوي على كمية من الحديد لا تقل عن (10 – 15 ) ملغ/
يومياً.


يتم امتصاص الحديد في الجزء الأنسي من الأمعاء الدقيقة proximal ، وبالتحديد في العفج duodenum والصائم jejunum .



العوامل التي تساعد على امتصاص الحديد هي :

_زيادة حاجة الجسم له .

_حموضة المعدة .

_فيتامين ج ( سي c ) .

_بينما على العكس هناك عوامل تقلل من امتصاصه وهي :

_القلوية البنكرياسية .

_والمواد الفوسفاتية .

_وكل سبب يؤدي إلى أذية مخاطية الأمعاء الدقيقة ، وخاصة العفج والصائم .

_وأخيراً العمليات الجراحية على المعدة والأمعاء التي تقلل من سطح الامتصاص .

الحديد الذي يتم امتصاصه إلى الدم ، يتوزع في الجسم على الأماكن التالية :

خضاب الدم الأحمر hemoglobin :
وهو يشكل ثلثي حديد الجسم تقريباً ، ولذلك فإن فقدان الدم ، ولأي سبب كان
، هو واحد من أهم أسباب فقدان الحديد ، ويكفي كي ندلل على هذه الحقيقة أن
نذكر بأن كل (1 سم3) من الدم يحتوي على (نصف ملغ ) من الحديد ، بينما (1
سم3) من الكريات الحمراء يحتوي على ( 1 ملغ ) من الحديد .

مخازن الحديد stores :
وهي على نوعين :

مخازن متحركة serum ferritin: وهو نوع خاص
من البروتين ، يحمل الحديد ويكون مرتبطا به ، متوسط تركيزه في الدم ( 35
ng/ml ) ، ونقصه يعتبر واحداً من أهم دلالات نقص الحديد المختبرية .

مخازن ثابتة hemosiderin: وتتوزع في الكبد ونخاع العظم ، ونقص أو غياب هذه المادة من نخاع العظم هو أهم وأبكر علامات فقر الدم بعوز الحديد أيضاً .

حديد مصل الدم serum iron :
ويتراوح ما بين ( 50 – 120 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الأطفال ، و ( 70 – 160 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الكبار .

خمائر الجسم enzymes :
يدخل الحديد في تركيب الكثير من خمائر الجسم ولذلك فإن نقصه ينعكس على عمل هذه الخمائر وأهمها :
( catalase , pyroxidase , mono amin oxidase , cytochrome)

أسباب نقص الحديد :
إن أهم أسباب نقص الحديد في الجسم هي :

فقدان الدم : ولقد بينا تفسير ذلك قبل قليل ، ولذلك تعتبر الدورة الشهرية لدى النساء من أهم أسباب فقر الدم لعوز الحديد لديهن .

نقص الوارد الغذائي من الحديد : حيث يوجد
الحديد بكثرة في اللحوم ، وبكمية أقل في الخضراوات أما الحليب فهو فقير به
جدا ( كمية الحديد لا تتجاوز نصف ملغ في ليتر حليب بنوعيه الإنساني
والبقري ).

خلل في امتصاصه من العفج والصائم ( راجع العوامل التي تساعد أو تقلل من امتصاصه ) .

الصورة السريرية :
يغلب أن تظهر أعراض فقر الدم بنقص الحديد في الأطفال ما ين الشهر التاسع إلى الشهر الرابع والعشرين من العمر . ولعل من أهم أعراض وعلامات هذا المرض هي :

الشحوب : ويكو ملحوظاً في الأغشية المخاطية
لملتحمة العين ، وفي الشفاه ، وفي راحة الكفين ، وسرير الظفر . أما إذا
تقدم المرض فيكون الشحوب واضحاً في جميع أنحاء الجلد .

_ضعف الشهية

_تغيرات في الجلد والأغشية المخاطية

_ضخامة الطحال ( 10 – 15 % من الحالات )

أعراض وعلامات عصبية : وتشاهد في الحالات المزمنة وغير المعالجة ( مثل النرفزة والعصبية ).

الفحوصات المختبرية :
عندما يحدث نقص في حديد الجسم ، فإن تغيرات تحدث وفق تسلسل معين ، وأول من يتأثر هي :

المخازن : فيقل الصباغ الحديدي الموجود في
نخاع العظم Hemosidrene أو يختفي تماماً ، كما يقل البروتين المرتبط
بالحديد في مصل الدم serum ferritin إلى ما دون ( 10 نانوغرام / مل ) =35
ng/ml) n).

_ ثم تحدث تغيرات دموية hematological changes

_ فيقل الحديد في مصل الدم serum iron إلى ما دون ( 30 ميكروغرام /دل )(50- 120 microgram/dl ).

_ وتزداد نسب الإشباع الكلية للحديد في الدم (total iron binding capacity
(tibc إلى أكثر من (350 ميكروغرام /دل )( 350 mcg/dl – 250 ).

_ وتقل النسبة المئوية للإشباع transferrin saturation إلى أقل من (15 % ) ( طبيعي = 33 % ).

_ ثم ينقص هيموغلوبين الدم بالتدريج ...

وتحدث التغيرات الدموية المشهورة في الكرية الحمراء ، فتكون الكرية صغيرة
الحجم microcytic ، ناقصة الصباغ hypochromic ، وتقل جميع المقادير
المطلقة للكرية الحمراء ( حجم الكرية الوسطي MCV ، تركيز الهيموغلوبين
الوسطي MCH ، وتركيز الهيموغلوبين في وحدة الحجوم من الكريات الحمراء MCHC
.

وآخر من يتأثر بنقص الحديد هي الخمائر ENZYM DEPLETION ومن أهم مظاهر تأثرها :

_فقدان الشهية anorexia

_هيجان irritability

_تغيرات عصبية ونفسية neurological changes

العلاج
تعتبر أملاح الحديدي ferrous التي تعطى عن طريق الفم هي المفضلة في العلاج
، فهي غنية بالحديد ، وسهلة الامتصاص ، ورخيصة الثمن ، وقليلة الأعراض
الجانبية . ومن أهما : ( ferrous sulphate , f.gluconate , f. fumarate)
الجرعة اليومية ( 6 ملغ / كغ / يومياً ) على ثلاث جرعات بعد الأكل ( قطرات
للرضع ، وشراب للأطفال ).
يستمر العلاج حتى تعود معطيات الدم إلى الطبيعي ، ثم نضيف فترة ( 4- 6 )
أسابيع لملء المخازن الفارغة . آخر من تأثر بنقص الحديد ( وهي الخمائر )
هي أول من تنتعش بالعلاج ، ويتم ذلك في غضون ( 12 – 24 ) ساعة ، حيث تتحسن
الشهية ، وتتلاشى الأعراض العصبية .


ثم تبدأ معطيات الدم بالتحسن ، ويستغرق ذلك فترة تتراوح من ( 36 ساعة )
إلى ( شهر ) . فتزداد خلوية نخاع العظم ، وتكثر الشبكيات retcs في الدوران
الدموي ، ويرتفع الهيموغلوبين في الدم ، وتأخذ الكريات الحمراء صفاتها
وأشكالها الطبيعية .


ثم تبدأ المخازن الفارغة بالامتلاء ، وهذه آخر مرحلة في العلاج ، وقد تستغرق ( 1 – 3 ) أشهر .


يبقى أن نقول كلمة أخيرة في العلاج وهي : أنه لا داعي لإعطاء الحديد عن
طريق الحقن العضلي ، نظراً لسهولة إعطائه عن طريق الفم ، إلا إذا رغب
المريض بذلك ، وإذا قررنا ذلك فقانون حساب الحقن يكون كما يلي : الحاجة
الكلية من الحديد ( ملغ ) = ( كمية الهيموغلوبين المطلوب رفعه × وزن الجسم
× 3 ) .
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
 
موسوعة أمراض الدم Blood Disorders
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1
 مواضيع مماثلة
-
» تجميعة اسئلة blood لدكتور عبد الباسط ساسى
» قياس البولينا ( Urea) :
» صورة الدم الكاملة CBC
» ESR Test
» coagulation blood tests(PT /PTT/INR )

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
التمريض للجميع :: التمريض العام-
انتقل الى: